Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз вызывает неконтролируемый ответ иммунной системы. увеличением количества гистиоцитов (тканевых макрофагов – клеток иммунной системы, которые в норме из крови переходят в окружающие ткани и уже в них осуществляют свои функции – поглощение и удаление инородных частиц и бактерий).
При гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе макрофаги начинают поглощать другие клетки крови (эритроциты (красные клетки крови), лейкоциты (белые клетки крови), тромбоциты (клетки крови, участвующие в процессах ее свертываемости) и клетки внутренних органов. В результате такой неправильной активности макрофагов работа внутренних органов нарушается, они не могут полноценно выполнять свои функции. Возникает иммунная дисрегуляция – нарушение взаимодействия между клетками иммунной системы и другими клетками организма, а также внутри иммунной системы. Развивается обширный воспалительный процесс, который затрагивает многие системы органов и тканей.
Специалисты здравоохранения должны знать симптомы гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, чтобы уметь быстро распознать данное заболевание и начать терапию. Диагностика часто осложняется тем, что ранние признаки и симптомы, такие как лихорадка и сыпь, не являются конкретными. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз можно спутать с другими серьезными побочными реакциями. Диагноз может быть установлен, если у пациента есть по меньшей мере пять из следующих восьми признаков или симптомов:
- Лихорадка и сыпь,
- Увеличенная селезенка,
- Цитопения,
- Повышенный уровень триглицеридов или низкий уровень фибриногена в крови,
- Высокий уровень ферритина в крови,
- Гемофагоцитоз, идентифицированный с помощью биопсии костного мозга, селезенки или лимфатических узлов,
- Снижение или отсутствие активности естесственных киллеров - NK-клеток,
- Повышение уровня CD25-лимфоцитов в крови, показывающих длительную активацию иммунных клеток.
Пациенты должны немедленно обратиться за медицинской помощью, если на фоне приема ламотриджина они испытывают какой-либо симптом гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Признаки и симптомы заболевания включают:
- лихорадку,
- увеличение печени, сопровождающееся болью в правом подреберье,
- увеличение лимфатических узлов,
- кожную сыпь,
- желтизну кожных покторов или склер глаз,
- необычное кровотечение,
- проблемы нервной системы, в том числе судороги, проблемы с ходьбой, трудности с восприятием или другие зрительные нарушения.
Источник: www.fda.gov.
