№

Код по

МКБ10

Заболевание (группа) по международной классификации болезней 10-го пересмотра

– (далее МКБ10)

Синонимы и названия редких болезней

Наименование лекарственного средства (Международное Непатентованное Наименование

или состав)

1

2

3

4

5

1

А15.0А19.0

Лекарственноустойчивый туберкулез

Туберкулез с множественной лекарственной устойчивостью легочной и внелегочной локализации Туберкулез с широкой лекарственной устойчивостью легочной и внелегочной локализации Туберкулез с преширокой лекарственной устойчивостью легочной и внелегочной локализации

Клофазимин

2

А 22

Сибирская язва

Сибирская язва вызванная Bacillus anthracis

Вакцина против-

сибиреязвенная

3

А 98.0

Крымская геморрагическая лихорадка

Крымская геморрагическая лихорадка вызванная вирусом Конго

Рибавирин

4

В 50

В 53

Малярия

Малярия вызванная Pl. Falciparum, Pl. ovale, Pl.Vivax, Pl. Malariae

Хинин

Мефлохин гидрохлорид

Артесунат

Примахин

Хлорохин

Галофантрин

5

В 55

Лейшманиоз

Лейшманиоз

Амфотерицин В

Паромомицина сульфат

Милтефозин

6

С 11

Злокачественное новообразование носоглотки

Злокачественное новообразование носоглотки (назофаренгиальная карцинома)

7

С 45.0

Мезотелиома

Мезотелиома плевры

Митомицин С

Пеметрексед

8

C 69.2

Злокачественное новообразование глаза и его придаточного аппарата, сетчатки

Злокачественное новообразование сетчатки (ретинобластома)

Мелфалан

9

С71.0

– С71. 9

Глиальные опухоли высокой степени злокаче ствен ности

Злокачественное новообразование большого мозга, кроме долей и желудочков. Злокачественное новообразование лобной доли. Злокачественное новообразование височной доли. Злокачественное новообразование теменной доли. Злокачественное новообразование желудочка мозга. Злокачественное новообразование мозжечка. Злокачественное новообразование ствола мозга. Поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций головного мозга. Злокачественное новообразование головного мозга неуточненной локализации.

Ифосфамид

10

C 74.0

Злокачественное новообразование надпочечника

Злокачественное новообразование коры надпочечника

Циклофосфамид

11

С 80

Злокачественное новообразование без уточнения локализации

Карцинома

Оксалиплатин

Этопозид

Идарубицин

12

С 81

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Болезнь Ходжкина

Брентуксимаб ведотин

Бендамустин

Треосульфан

Мелфалан

Филграстим

Флударабин

Цитарабин

Циклофосфамид

Пэгфилграстим

Доксорубицин

13

С 83

Диффузная неходжкинская лимфома

Диффузная неходжкинская лимфома

Хлорамбуцил

Циклофосфамид

Брентуксимаб ведотин

Бендамустин

Ифосфамид

Треосульфан

Мелфалан

Филграстим

Пэгфилграстим

Ритуксимаб

Цитарабин

Ибрутиниб

Пралатрексат

14

C 88.0

Злокачественные иммунопролиферативные болезни

Макроглобулинемия Вальденстрема

Аспарагиназа

Меркаптопурин

Азацитидин

15

C 90.0

Множественная миелома

и злокачественные плазмоклеточные новообразования

Множественная миелома

Брентуксимаб ведотин

Бендамустин

Мелфалан

Даратумумаб

Талидомид

Леналидомид

Плериксафор

Карфилзомиб

Бортезомиб

16

С 91.0

Лимфоидный

лейкоз (лимфолейкоз)

Острый лимфобластный лейкоз

Цитарабин

Иматиниб

Дазатиниб

Понатиниб

Блинатумомаб

Пэгаспаргиназа

17

С 91.1

Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Венетоклакс

Филграстим

Флударабин

18

C 91.4

Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз)

Волосатоклеточный лейкоз

Кладрибин

Пентостатин

19

С 92.1

Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)

Хронический миелоидный лейкоз

Дазатиниб

Нилотиниб

Бусульфан

Иматиниб

Метотрексат

Интерферон альфа-2b

Месна

Понатиниб

Бозутиниб

Гидроксикарбамид

Идарубицин

20

С 92.0

C 92.4

С 92.5

Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)

Острый миелоидный лейкоз Острый промиелоцитарный лейкоз Острый миеломоноцитарный лейкоз

Венетоклакс

Третиноин

Цитарабин

Гемтузумаб

Даунорубицин

Децитабин

21

С 92.3

Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)

Миелоидная саркома

Такролимус

22

С 93

Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)

Моноцитарный лейкоз

Пэгфилграстим

23

D 46

Миелодиспластические синдромы

Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз, рефрактерная анемия, рефрактерная анемия с избытком бластов

Леналидомид

Метотрексат

Децитабин

Цитарабин

Иммуноглобулин антитимоцитарный (кроличий)

Месна

24

D 47.1

Хроническая миелопролиферативная болезнь

Идиопатический миелофиброз

Руксолитиниб

25

D 56

D56.0-D 56.2

D 56.4

D 57

D57.0-D57.2

Гемолитические

анемии

Альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия, наследственное персистирование фетального гемоглобина Серповидно-клеточная анемия с кризом, hb-SS болезнь с кризом, серповидно-клеточная анемия без криза, двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения

Деферазирокс

26

D 59.5

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)

Экулизумаб

27

D 61.9

Апластическая анемия

Апластическая анемия

Деферазирокс

Циклоспорин

Такролимус

28

D 66

Наследственный дефицит фактора VIII

Гемофилия А

Эмицизумаб

D 67

Наследственный дефицит фактора IX

Болезнь Кристмаса Гемофилия В

29

D 68.0

Болезнь Виллебрандта

Ангиогемофилия Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением Сосудистая гемофилия

30

D 68.2

Наследственный дефицит других факторов свертывания

Врожденная афибриногенемия, дефицит фактора VII (стабильного) дефицит фактора II (протромбина) дефицит фактора X (Стюарта-Прауэра)

31

D 69.3

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Синдром Эванса

Элтромбопаг

Ромипластим

32

D 76.0

Гистиоцитоз

из клеток

Лангерганса, не классифицированный в других рубриках

Гистиоцитоз

Винбластин

33

D 80

-D 84

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Первичные иммунодефициты

Ингибитор С1эстеразы человеческий

Ланаделумаб

Иммуноглобулин (для внесосудистого введения)

Иммуноглобулин (для внутривенного введения)

Интерферон гамма

34

Е 22.8

Другие состояния гиперфункции гипофиза

Преждевременная половая зрелость центрального происхождения

35

Е 23.0

Гипопитуитаризм

Гипогонадотропный гипогонадизм. Недостаточность гормона роста.

36

Е 70.0

Классическая фенилкетонурия

Наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислоты фенилаланина

Сапроптерин

37

Е 53.1

Недостаточность других витами-

нов группы В

Недостаточность витамина В6

38

E 74.0

Болезни накопления гликогена

Болезнь Помпе (гликогеноз 2 типа)

Алглюкозидаза

Месна

39

E 75.2

Другие сфинголипидозы

Болезнь Фабри (-Андерсон), болезнь Гаучера (болезнь Гоше), болезнь Краббе, болезнь Нимана-Пика (тип А, В, С), синдром Фабера, метахроматическая лейкодистрофия, недостаточность сульфатазы (множественная сульфатазная недостаточность)

Имиглюцераза

Агалзидаза альфа

Агалзидаза бета

Велаглюцераза альфа

Миглустат

Элиглустат

Талиглюцераза альфа

40

E 76.0-

E 76.2

Мукополисахаридоз

Мукополисахаридоз I тип: синдромы Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе, мукополисахаридоз II тип: синдром Гунтера, другие мукополисахаридозы: недостаточность бета-глюкуронидазы, мукополисахаридоз III, IV, VI, VII, синдромы: Марото-Лами (легкий, тяжелый), Моркио (моркиоподобный, классический), Санфилиппо (тип B, C, D)

Ларонидаза

Галсульфаза

Идурсульфаза

Элосульфаза альфа

41

E 80.2

Порфирии

Наследственная копропорфирия, порфирия острая перемежающаяся (печеночная)

Гемин

42

E 83.0

Нарушения обмена меди

Болезнь Менкеса, болезнь Вильсона (болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация)

Пеницилламин

Цинка ацетат

Триентин дигидрохлорид

43

Е 84.8

Нарушение обмена веществ

Кистозный фиброз комбинированная форма (муковисцидоз)

Тобрамицин

Ацетилцистеин

Дорназа альфа

Колистин (Колистиметат)

44

E 85.0

Наследственный семейный амилоидоз без невропатии

Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь), наследственная амилоидная нефропатия

Этанерцепт

Инфликсимаб

Анакинра

Канакинумаб

Колхицин

45

Е 88.0

Нарушения обмена белков плазмы

Дефицит -1антитрипсина, бис -альбуминемия

Альфа1 антитрипсин

46

G 12.2

Болезнь двигательного неврона. Семейная болезнь двигательного неврона

Боковой склероз амиотрофический, прогрессирующая спинальная мышечная атрофия

Филграстим

Нусинерсен

Рисдиплам

Рилузол

47

G 35

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз

Диметилфумарат

Кладрибин

Натализумаб

Пэгинтерферон бета1а

Окрелизумаб

48

G70.2

Миастения

Врожденная или приобретенная миастения

49

G71.0

–G71.3

Болезни нервномышечного синапса и мышц

Мышечная дистрофия: аутосомная рецессивная типа Дюшенна или Беккера, лопаточно-перонеальная с ранними контрактурами (Эмери-Дрейфуса), дистальная плечелопаточно-лицевая, конечностно-поясная, глазных мышц, глазоглоточная (окулофарингеальная). Дистрофия миотоническая Штейнера. Миотония врожденная Томсена. Нейромиотония Исаакса. Парамиотония врожденная. Врожденная мышечная дистрофия: со специфическими морфологическими поражениями мышечного волокна. Болезнь центрального ядра, миниядерная, мультиядерная Диспропорция типов волокон. Миопатия миотубулярная (центроядерная), немалиновая (болезнь немалинового тела). Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках

Дефлазакорт

Аталурен

Этеплирсен

Голодирсен

50

G 93.4

Синдром дефицита Glut 1

Синдром дефицита транспортера глюкозы Glut I

Тригептаноин

51

J 84 J

84.1 J

84.2 J

84.8 J 84.9

Другие интерстициальные легочные болезни

Интерстициальная легочная болезнь, альвеолярные и парието-альвеолярные нарушения, альвеолярный протеиноз, легочный альвеолярный микролитиаз, диффузный легочный фиброз, фиброзирующий альвеолит криптогенный, синдром Хаммена-Рича, идиопатический легочный фиброз, лимфангиолейомиоматоз, интерстициальная пневмония уточненная, интерстициальная легочная болезнь неуточненная,интерстициальная пневмония без дополнительного уточнения

Пирфенидон

Циклоспорин

Метотрексат

Метилпреднизолон

Преднизолон

Нинтеданиб

Азатиоприн

52

I 27.0

Первичная легочная гипертензия

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия, наследственная ЛАГ

Илопрост

Селексипаг

Бозентан

Мацитентан

Силденафил

53

K 50

K 51

Неинфекционный энтерит и колит

Болезнь Крона, неспецифический язвенный колит

Адалимумаб

Инфликсимаб

54

L 10 L

13.0

Буллезные нарушения

Пузырчатка, болезнь Дюринга

Микофеноловая кислота

Преднизолон

Дапсон

Дапсон

Афамеланотид

55

M04.2

Криопиринассоциированные периодические синдромы (CAPS)

Криопирин – связаные синдромы

Канакинумаб

56

M06.1

Болезнь Стилла

Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых

Канакинумаб

57

M 08.2

Юношеский артрит с системным началом

Ювенильный идиопатический артрит системный вариант

Этанерцепт

Адалимумаб

Тоцилизумаб

Инфликсимаб

Канакинумаб

58

М 30.3 М 31.3 M 31.4 М 31.8 М 32.1

М 33 М 33.2 М 34.0

M 35.2

Системные поражения соединительной ткани

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки), Грануломатоз Вегенера, Синдром дуги аорты (Такаясу), Микроскопический полиангиит, Системная красная волчанка, Дерматомиозит у детей, Полимиозит, Прогрессирующий системный склероз, Болезнь Бехчета

Нинтеданиб

Белимумаб

Инфликсимаб

Тоцилизумаб

Ритуксимаб

Гидроксихлорохин

Азатиоприн

Метотрексат

59

Q 78.0

Незавершенный остеогенез

Незавершенный остеогенез

Ибандроновая кислота

60

Q 80

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз (разные формы), CHILD синдром

Изотретиноин

Салициловая кислота

61

Q 81

Буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз

Диацереин

62

E88.1

Врожденная

генерализованная липодистрофия БерардинеллиСейпа

Врожденная генерализованная липодистрофия Бирардинелли сейпа

Метрелептин

63

G40. 0-

G40.9 Q85.1

Редкие и резистентные формы эпилепсии

Раннее младенческие эпилептические энцефалопатии (инфантильные спазмы – Синдром Веста); Туберозный склероз (Болезнь Бурневилля); Синдром Ландау-Клеффнера; Эпилептические энцефалопатии детства (Синдром Леннокса-Гасто); Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия (Синдром Отахара); Эпилепсия со статусом в медленном сне; Ранняя миоклоническая эпилепсия; Эпилепсия с миоклоническими абсансами (синдром Тассинари); миоклонически-астатическими приступами (синдром Дузе) Синдром Драве;

Адренокортикоидный гормон (АКТГ)

Тетракозактид

Этосуксимид

Вигабатрин

Сультиам

Лакосамид

Мидазолам

Перампанел

Тиагабин

Руфинамид

Фенитоин

Стирипентол

Клобазам

64

Q85.0

Нейрофиброматоз 1 типа

Нейрофиброматоз I (первого) типа (нейрофиброматоз болезнь фон Реклингхаузена, синдром Реклингхаузена, NF-1)

Селуметиниб

65

G36.0

Оптиконевромиелит (болезнь Девика)

Оптиконевромиелит (болезнь Девика, Нейромиелит зрительного нерва со спектральным расстройством (NMOSD), Нейромиелит зрительного нерва)

Сатрализумаб

Азатиоприн

Ритуксимаб

66

С47.3 С47.4 С47.5 С47.6 С47.8

С47.9

С48.0 С74.0 С74.1 С74.9 С76.0 С76.1 С76.2 С76.7 С76.8

Нейробластома

Нейробластома

Динутуксимаб бета